具体描述
编辑推荐
采用了临床病例讨论的基本形式，希望这种形式有助于读者，特别是神经科住院医师和主治医师结合自身的临床实践经验，形式正确的临床思维方法。“临床医生最好的老师是病人”，这是北京协和医院的老教授经常对年轻医师说的一句话。其含义是告诉我们，在看病时一定耐心听取病人的主诉，详细地询问病史，并对病人进行认真的体格检查。对病人的处理，应基于对病症和病情全面掌握、分析和判断的基础上。
北京协和医院是全国的疑难病症诊断中心之一，多年来我科收治了大量来自全国各地的疑难病患者，并逐渐形成和发展了具有其特色的诊断方法体系，包括神经科专科与亚专科知识系统、临床思维方法和多级查房与会诊等临床制度。2005年我们对一些病例资料进行整理后收入《神经内科疑难病诊断（第1集）》
内容简介
本书涉及了脑血管病、感染性疾病、脱髓鞘性疾病、肿瘤和副肿瘤综合征、周围神经病和肌病等各类神经系统疾病。其中既包括一些常见疾病，如脑囊虫病、静脉窦血栓形成、腕管综合征和进行性肌营养不良等，也包括了一些疑难和少见病例，如同心圆性硬化、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症、压迫易感性神经病和急性全自主神经功能不全等。在涵盖了神经科主要疾病知识点的同时，也系统地记录了临床医师的诊断推理过程。本书的资料均由当时主管病人的医师收集整理，体现诊疗的实际过程，大多数病例经过大查房讨论，是全科教授们共同的意见和绪论。本书采用了临床病例讨论的基本形式，希望这种形式有助于读者，特别是神经科住院医师和主治医师结合自身的临床实践经验，形式正确的临床思维方法。作者简介
崔丽英，北京协和医院神经内科学教授，女，1956年12月27日出生在辽宁省沈阳市，1977年12月进入沈阳中国医科大学医学系。1986年9月考取中国协和医科大学硕士研究生，1988后转为博士研究生。从事神经病学和临床神经电生理的研究，1991年7月博士毕业并获得博士学位。2000年批准为博士生导师。她作为神经科医师已经20年，能够全面掌握神经科的基础理论和专业知识，对神经系统的各种疾病诊断治疗与抢救有较丰富的经验，如抢救重症肌无力危象、格林巴利综合征病人伴有呼吸肌麻痹、癫痫连续状态、静脉窦血栓形成及缺血性脑血管病的超早期溶栓等。
目录
第一章 脑血管病第1例 延髓背外侧综合征
第2例 淀粉样变性脑血管病
第3例 黏液瘤压迫造成颈内动脉闭塞
第4例 外伤性锁骨下动脉窃血综合征
第5例 误诊为胶质瘤的放射性脑病合并颅内大动脉闭塞
第6例 疑诊肿瘤或脑炎的动脉粥样硬化性脑梗死
第7例 表现为发作性双目失明的烟雾病
第8例 上矢状窦血栓形成
第二章 神经系统感染性疾病
第9例 creutzfeldt-Jakob病
第10例 脑囊虫病
第11例 脑多发结核瘤
第12例 侵袭性真菌性鼻窦炎、脑黄曲菌病
第13例 复发性带状疱疹性脊髓神经根炎
第三章 中枢神经系统脱髓鞘性疾病
第14例 同心圆性硬化
第15例 肾上腺脑白质营养不良
第16例 异染性白质脑病
第四章 神经系统遗传和变性病
第17例 Pick病
第18例 皮质基底节变性
第19例 多巴反应性肌张力障碍
第20例 额颞叶痴呆
第21例 肌萎缩侧索硬化伴颈椎病
第22例 Machado-Joseph病
第23例 毛细血管扩张症性共济失调
第24例 舞蹈一棘红细胞增多症
第25例 神经纤维瘤病
第26例 颅底畸形
第五章 中枢神经系统肿瘤和副肿瘤综合征
第27例 脑胶质瘤病
第28例 原发性中枢神经系统淋巴瘤
第29例 脑膜癌病
第30例 非霍奇金淋巴瘤脑脊膜-神经根转移
第31例 淋巴瘤合并周围神经病
第32例 脊髓髓外肿瘤
第33例 胸腺癌合并肌萎缩侧索硬化综合征
第34例 Lambert-Eaton综合征
第35例 边缘性脑炎
第六章 周围神经病
第36例 急性全自主神经功能不全
第37例 多灶性运动神经病
第38例 结节性多动脉炎合并周围神经病
第39例 铊中毒性神经病
第40例 砷中毒相关神经病
第4l例 有机磷中毒迟发性周围神经病
第42例 压迫易感性神经病
第43例 感觉神经元神经病
第44例 腕管综合征
第七章 肌病
第45例 进行性肌营养不良
第46例 杆状体肌病
第47例 周期性麻痹伴小管聚集
第48例 萎缩性肌强直
第49例 先天性肌强直
第50例 HIV感染合并肌炎
第51例 包涵体肌炎
第52例 Ⅱ型糖原累积病
第53例 Ⅱ型糖原累积病
第八章 中毒、代谢和其他
第54例 酒精中毒性脑病
第55例 迟发性-氧化碳中毒性脑病
第56例 放疗后脑病
第57例 wemicke脑病
第58例 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
第59例 神经白塞综合征
第60例 原发中枢神经系统血管炎
第61例 以舌肌抽搐为首发症状的癫痫
精彩书摘
第一章 脑血管病第2例 淀粉样变性脑血管病
一、病例摘要
患者，男性，65岁。因头痛、呕吐和左侧肢体无力1天入院。人院前1天夜间起床时突然出现头痛、恶心和呕吐（非喷射性），并出现口角向右侧歪斜，左上肢无力，伴有麻木感，无意识障碍，遂来医院急诊，途中患者出现一次左侧肢体抽搐，由拇指开始，发展至左侧肩部、左侧口角，约1分钟消失。急诊查头颅显示右侧额叶脑出血，出血量约20ml，双侧顶叶和额叶可见多个低密度灶，无明显占位效应。急诊予以脱水降颅压、止血和抗癫痫等治疗，为进一步治疗收入院。发病前无服用抗凝药物史。
既往史：1994年、1996年、1999年曾有3次脑出血病史。均经头颅CT证实，经治疗恢复较好，仅仅遗留言语不流利，有时控制不住哭笑，记忆力下降，右侧上肢发僵、稍力弱。否认高血压、糖尿病、心脏病史，无外伤史，平时无低热、肌肉关节疼痛病史，吸烟少量，不饮酒。家族中无类似疾病患者。
入院查体：T36.0℃，P76次／分，R197次／分，BP130／85mmHg,，心肺检查未见异常，肝脾未触及，双下肢无水肿。神经系统检查：神志清楚，语言欠流利，表情欣快，计算力差，定向力差，近记忆力减退，左侧中枢性轻面瘫，左上肢肌力Ⅳ级，双侧上肢和右下肢肌张力折刀样增高，腱反射明显活跃，右下肢病理征阳性，双侧掌颏反射阳性，双侧Hoffmanr。征阳性，左上肢以及右侧肢体针刺觉减退，右下肢关节位置觉消失。右侧指鼻试验稍欠稳准，颈部无抵抗。
辅助检查：血、尿、便常规未见异常，肝肾功能未见异常，血脂和血糖正常。血同型半胱氨酸正常。血叶酸和维生素B12正常。血沉正常。抗核抗体、自身抗体和抗中性粒细胞抗体等阴性。心电图未见异常，胸片正常，腹部超声未见异常。双侧颈动脉、椎动脉彩超未见异常，心脏彩超未见异常，头颅MRA未见明显异常。
前言/序言
尽管医学发展十分迅速，各种新的辅助检查方法不断涌现，但作为神经科医师仍然需要重视病人的主诉、病史和神经系统查体，根据病情选择相关的最有效率的辅助检查项目，而不能盲目选择最昂贵和最先进的检查手段。对于神经科医师来说，病史采集和神经系统专科查体永远是最重要的基本功，依据症状和体征的定位和定性诊断分析是神经科诊断学的核心和立足点。神经科医师手中的叩诊锤、音叉和大头针仍是其他各种先进的辅助检查手段不能取代的检查工具。用户评价
作为一名对神经科学充满热情的科研人员，我一直认为，疑难病的诊断不仅仅是临床实践的难题，更是推动科学研究不断前进的重要动力。《神经内科疑难病诊断（第1集）》这本书，对我来说，更像是一扇通往前沿研究的窗口。我希望书中能够深入探讨一些疑难病的发病机制，那些我们尚未完全理解的细胞、分子和遗传学层面的异常。例如，对于一些原因不明的神经退行性疾病，例如早发性阿尔茨海默病或帕金森病，书中是否会介绍一些最新的研究进展，比如新的致病基因的发现，或者新的病理通路的研究？此外，我也非常期待书中能够介绍一些具有创新性的诊断技术，那些正在改变我们对疾病认识方式的工具。比如，一些新型的脑成像技术，或者能够检测微量生物标志物的技术。这本书能否提供一些关于这些技术在疑难病诊断中的应用案例，以及它们在未来的发展潜力？我希望这本书能够激发我的研究灵感，让我能够将临床观察到的疑难问题，与最新的科研成果相结合，从而为攻克这些疾病贡献一份力量。这本书不仅仅是理论的汇集，更是一种对未知探索的鼓励，一种对科学精神的颂扬。我期待着这本书能够为我提供更深入的理论指导和更广阔的研究视野。
评分对于这本书的期待，源于我内心深处对于神经内科疾病复杂性的敬畏，以及对能够攻克这些难题的医生的无限崇敬。《神经内科疑难病诊断（第1集）》这个书名本身就充满了吸引力，它仿佛在承诺着一种深入的探索和突破。我希望这本书能够提供一套严谨的、科学的诊断流程，尤其是在面对那些多系统受累、病因不明的复杂病例时。例如，当一个病人同时出现神经系统、消化系统和内分泌系统的异常，我们应该如何进行整合性的思考？是寻找一种潜在的系统性疾病，还是一系列独立的、巧合发生的病变？书中能否提供一些基于证据的、循证医学的诊断路径，帮助我们排除干扰，聚焦于最可能的病因？我特别想知道，书中是否会涉及一些新兴的诊断技术，比如，人工智能在神经影像学判读中的应用，或者一些新型的生物标志物在神经系统疾病诊断中的作用。这些前沿技术正深刻地影响着临床实践，但对于我们这些仍然主要依赖传统方法的医生来说，如何理解和运用它们，是一个亟待解决的问题。这本书能否提供一些接地气的讲解，让我们能够更好地把握这些技术的发展趋势，并将其融入到日常的诊断工作中？我深信，疑难病诊断的本质，在于“见微知著”，在于从细枝末节中发现关键线索。我期待这本书能够点亮我思维的火花，让我能够更敏锐地捕捉那些常人难以察觉的蛛丝马迹，从而为患者带来更准确、更及时的诊断和治疗。
评分当我看到《神经内科疑难病诊断（第1集）》这本书时，我的第一反应是：“终于来了！”作为一名在神经内科领域工作多年的临床医生，我深知疑难病诊断的挑战性，以及掌握疑难病诊断技巧的重要性。《神经内科疑难病诊断（第1集）》这本书，对我来说，更像是打开了一个通往“经验宝库”的大门。我希望书中能够提供一些关于“多维度”诊断的视角。在面对复杂的疑难病例时，我们不能仅仅局限于单一的学科视角，而需要将患者的整体情况、生活方式、家族史，甚至心理状态等多种因素纳入考量。这本书能否提供一些整合性的诊断框架，指导我们如何从多个维度去审视患者，从而发现那些隐藏在表面之下的病因？我尤其希望书中能够探讨一些关于“诊断困境”的突破。有时候，我们可能会陷入一个死胡同，无论如何努力，都无法找到明确的诊断。在这种情况下，这本书是否能提供一些“另辟蹊径”的思路，比如，重新审视已有的检查结果，或者尝试一些非常规的诊断方法？我期待着这本书能够成为我案头的“智囊团”，在每一个棘手的病例面前，都能为我提供新的思路和启发。这本书不仅仅是理论的积累，更是一种对实践经验的提炼和升华，我期待它能够帮助我不断提升自己的临床诊断水平，为患者带来更好的医疗服务。
评分这本书对我而言，更像是开启了我内心深处对“挑战”的渴望。《神经内科疑难病诊断（第1集）》这个书名，就足以点燃我内心对于攻克难关的热情。我一直相信，真正的医学进步，往往发生在那些最艰难、最不确定的领域。我希望这本书能够提供一些关于“非典型”病例的诊断思路。我们知道，大多数疾病都有其典型的临床表现，但现实中，我们遇到的很多疑难杂症，恰恰是因为它们的表现与教科书上的描述大相径庭。例如，一些非常罕见的脑炎，其临床表现可能与中风、癫痫相似，如果没有足够的警惕性，很容易被误诊。这本书能否提供一些识别这些“非典型”表现的技巧，以及在遇到这些情况时，应该如何进行鉴别诊断？我特别想知道，书中是否会包含一些关于“罕见病串联”的讨论。有时候，一个病人的症状可能指向多种罕见病，甚至可能是多种罕见病的叠加。在这种情况下，如何进行系统的评估和诊断，以避免遗漏关键的诊断？这本书能否提供一些“解谜”的策略，帮助我们一层层地剥离出复杂的病因？我期待这本书能够拓展我的视野，让我能够以更开放、更包容的心态去面对每一个疑难病例，并且从中找到解决问题的钥匙。这本书不仅仅是知识的堆砌，更是一种思维的训练，一种对未知探索的鼓励。
评分这本书对我而言，更像是一个“疑难病宝典”的开启。在我的执业生涯中，遇到过太多让我在深夜里辗转反侧的病例，那些病人痛苦的眼神，模糊的病史，以及那些看似矛盾的检查结果，都深深地印刻在我的脑海中。我常常反思，如果当时我能掌握更多的诊断方法，或者有更深厚的理论功底，是不是就能为他们带来更及时的帮助？《神经内科疑难病诊断（第1集）》的出版，正是我渴望已久的。我希望它能涵盖一些那些在日常门诊中极其少见，但在特定人群中却不容忽视的疾病。比如，一些特殊年龄段的神经系统疾病，儿童的罕见遗传性脑病，或者老年人特有的神经退行性变与血管性疾病的叠加。我也希望这本书能提供一些关于罕见神经系统感染性疾病的诊断策略，那些病原体隐匿，诊断过程漫长，却可能对神经系统造成不可逆损伤的疾病。更重要的是，我期待书中能提供一些关于基因检测、分子生物学诊断等前沿技术的应用指南，这些技术正在以前所未有的速度改变着神经内科的诊断格局，但对于很多基层医生来说，如何正确理解和运用这些技术，仍然是一个挑战。这本书能否在这方面提供一些实用的建议，比如，在什么情况下应该考虑进行基因测序？如何解读复杂的基因报告？以及如何将基因信息与临床表现相结合，做出最终的诊断？我深信，这本书不仅仅是信息的堆砌，更是一种思维的引领，一种对未知探索的鼓励。我期待它能成为我案头必备的参考书，在每一个迷茫的时刻，都能为我指明方向，让我能够更有信心地去面对那些“疑难杂症”，为患者争取更多的希望。
评分拿到《神经内科疑难病诊断（第1集）》这本书，我立刻被它深邃的主题吸引住了。作为一名在神经内科领域耕耘多年的医生，我深知“疑难病”这三个字的分量。它意味着挑战，意味着不确定性，更意味着对医生深厚功底和敏锐洞察力的考验。我一直在寻找一本能够系统性地梳理和解析这些复杂病例的书籍，而这本书的出现，恰好填补了我的这一需求。我尤其关注书中对于那些“诊断陷阱”的剖析。在临床实践中，很多时候我们之所以陷入困境，并非因为知识储备不足，而是因为被一些表面的、具有迷惑性的症状所误导，从而走入了错误的诊断方向。我希望这本书能够详细地介绍这些常见的诊断陷阱，并提供有效的规避策略。比如，某些自身免疫性脑炎，其初期症状可能非常不典型，容易被误诊为精神疾病或感染，但书中是否能提供一些早期识别的线索，或者一些具有高度特异性的检查方法？此外，我还对书中关于罕见神经系统肿瘤的诊断有所期待。这些肿瘤往往生长在隐蔽的部位，或者生长速度较慢，容易被忽视，但一旦确诊，对患者的预后影响极大。这本书能否提供一些影像学上、病理学上，或者临床表现上，能够帮助我们早期识别这些罕见肿瘤的要点？我希望这本书能带给我不仅仅是知识的增益，更是一种思维方式的提升，一种面对未知挑战时从容不迫的底气。我期待着这本书能够成为我的“秘密武器”，帮助我在疑难病诊断的道路上，走得更远，看得更清。
评分这本书的出现，无疑为我这个常年奔波于神经内科临床一线、却又时常因为某些复杂病例而倍感力不从心的医生，带来了久旱甘霖般的希望。我记得刚拿到这本书的时候，心情可以说是无比激动，翻开扉页，看到那熟悉的“神经内科疑难病诊断（第1集）”几个大字，就好像看到了救星一般。在日常工作中，我们遇到的疑难杂症实在太多了，有些病人症状复杂，体征不典型，各种检查结果也难以指向明确的诊断，往往需要结合大量的文献、案例，才能勉强理出点思路，但即使这样，也常常因为信息不对称、认识局限而错失良机，或者延误病情。这本书的定位，恰恰是解决了我们最头疼的问题——如何系统、深入地去理解和诊断那些“疑难杂症”。我尤其期待它能提供一些新的诊断思路和方法，那些教科书上可能一带而过，但在临床实践中却至关重要，甚至能成为突破口的关键点。例如，一些罕见的神经系统遗传病，它们的表现可以极其多样，很容易被误诊为更常见的疾病，耗费大量时间和精力，最后却徒劳无功。我希望这本书能够提供一些非常具体、可操作的鉴别诊断流程，甚至可以是一些“秘籍”般的提示，帮助我们快速排除干扰，直击病灶。另外，对于那些涉及多学科协作的复杂病例，这本书是否能提供一些跨领域的整合性分析，指导我们如何与其他科室的医生高效沟通，共同制定最佳的诊疗方案，这一点也非常吸引我。总而言之，这本书的出版，对我们这些在疑难病诊断领域不断探索、求索的临床医生来说，不仅仅是一本工具书，更像是一位经验丰富、循循善诱的良师益友，它肩负着点亮前路、拨开迷雾的重任，我对此充满了无限的期待。
评分我是一名神经内科的住院医师，每天面对着大量的病人，其中不乏一些让人摸不着头脑的病例。我一直对那些“疑难病”特别感兴趣，因为我觉得那里蕴藏着神经内科最深刻的奥秘，也是最能体现医生诊断功力的领域。所以，当得知《神经内科疑难病诊断（第1集）》这本书上市的时候，我毫不犹豫地入手了。我希望这本书不仅仅是罗列一些罕见的疾病，更重要的是，它能教会我如何去“思考”疑难病。比如说，当我们面对一个表现极其复杂的病人，我们应该从哪些角度切入？是先聚焦于最紧急的生命体征，还是优先排除一些常见但危急的疾病？这本书能否提供一些系统性的思维框架，让我们不至于在海量的信息中迷失方向？我特别想知道，书中是否会针对一些“模棱两可”的症状，提供详细的鉴别诊断思路，比如，当一个病人出现原因不明的肢体无力，但同时伴有精神症状，我们应该如何一步步地去剥离这些复杂的表现，找到真正的病因？是自身免疫性疾病？还是中枢神经系统的脱髓鞘病变？抑或是某些代谢性疾病？这本书能否提供一些“经验之谈”，那些非教科书式的、经过实践检验的诊断技巧？我渴望看到那些“点石成金”的案例分析，那些看似平凡的线索如何被慧眼识珠的医生抓住，最终揭示出令人惊叹的真相。作为一名正在成长的医生，我深知理论知识的积累固然重要，但更关键的是如何将这些理论转化为临床实践，尤其是在面对那些“教科书上没有的”病例时。这本书的出版，无疑为我提供了一个宝贵的学习平台，我期待着它能带给我前所未有的启发和提升，让我能够更自信、更精准地面对那些挑战性的诊断难题，真正成为一名有担当、有能力的神经内科医生。
评分我是一名在神经内科工作多年的资深医生，看过太多形形色色的病例，也经历过许多让人印象深刻的诊断过程。《神经内科疑难病诊断（第1集）》这本书的出现，让我感到一种久违的兴奋。我希望这本书能够提供一些“返璞归真”的诊断理念。在当今时代，各种高科技检查手段层出不穷，但有时我们却容易陷入“唯检查论”的误区，忽略了最基础、最重要的病史采集和体格检查。这本书是否能强调这些“硬核”的临床功底，并提供一些关于如何从看似琐碎的病史信息中提炼出关键线索的方法？例如，对于一些慢性进展的神经系统疾病，患者的自我描述可能非常模糊，但通过一些巧妙的提问，是否就能勾勒出疾病的早期轮廓？我也期待书中能提供一些关于“经验性诊断”的讨论。在某些情况下，当我们穷尽了各种检查手段，仍然无法明确诊断时，基于医生的临床经验和对疾病的深刻理解，进行“试探性”的治疗，并观察疗效，也是一种重要的诊断手段。这本书能否在这方面提供一些指导性的原则，比如，在什么情况下可以考虑进行经验性诊断？哪些疾病适合采用这种方法？以及如何评估治疗效果，以指导后续的诊断和治疗？我希望这本书能带给我一种“老树发新芽”的感觉，重新审视和深化我对神经内科疑难病诊断的理解，让我能够在复杂的临床环境中，更加游刃有余。
评分我是一个对知识充满渴望的医学生，对于神经内科，我一直感到既着迷又畏惧。着迷于它庞大的知识体系和深奥的生理机制，畏惧于它复杂多变的疾病表现和常常令人无从下手的诊断难题。《神经内科疑难病诊断（第1集）》这本书，对我来说，就像是一本“解密手册”，我希望它能够为我揭开神经内科疑难病的神秘面纱。我非常期待书中能够提供一些关于如何构建“鉴别诊断列表”的系统性指导。当我面对一个病人，初步的病史采集和体格检查之后，我该如何系统地列出所有可能的诊断，并从中进行优先级排序？这本书能否提供一些基于症状、体征、实验室检查结果的逻辑推理方法，帮助我一步步地缩小范围，最终找到最可能的诊断？我特别想看到书中对一些“罕见病”的详细介绍，这些疾病可能在教科书中只有寥寥数语，但在实际临床中，一旦遇到，就可能让医生束手无策。例如，一些罕见的神经肌肉疾病，或者一些特殊的脑血管疾病，它们的发病机制复杂，临床表现多样，诊断过程漫长。这本书能否提供一些关于这些罕见病的发病机制、临床特点、诊断方法和治疗原则的详细阐述？我希望这本书能够帮助我建立起一个坚实的知识基础，让我能够在未来的临床实践中，不至于因为知识的匮乏而感到无助。这本书不仅仅是知识的传递，更是一种思维的启迪，一种对挑战的鼓励。
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